Рассеянный склероз и БАС

[Юkka]

Рассеянный склероз в России не входит в перечень орфанных заболеваний, однако он занимает четвертое место среди неврологических болезней после инсультов, паркинсонизма и эпилепсии.

По статистике к началу июля 2020 года в России 53,6 тысячи человек имели статус инвалидов с рассеянным склерозом, из них 179 – дети.

Этому заболеванию подвержены преимущественно люди 30–40 лет, и в большей степени – женщины. Если рассеянный склероз вовремя не диагностировать, то без своевременного и правильного лечения человек быстро станет инвалидом. К сожалению, на всю жизнь.

– Рассеянный склероз – это неврологическое заболевание центральной нервной системы, основная мишень которого – оболочка нервных проводников, – говорит Елена Лысогорская. – Механизм заболевания является аутоиммунным – то есть возникает такой процесс, при котором иммунитет начинает атаковать оболочку нервного волокна.

Она необходима для того, чтобы нервный импульс пробегал между головным и спинным мозгом и мышцами или рецепторами органов чувств. Когда же нервное волокно поражается, то импульс не проходит или проходит медленно, и возникают те или иные симптомы болезни.

Почему это заболевание называется «рассеянный склероз»? Потому что симптоматика рассеянная, она не локализуется в каком-то одном месте и может быть совершенно любой.

– Какие симптомы наблюдаются у заболевших?

– Нарушение зрения, слуха, нарушение чувства собственного тела, когда человек теряет равновесие и не может стоять на одной ноге, на цыпочках или возникает какая-то шаткость.

Нарушение походки из-за слабости, скованности мышц, чрезмерная и совершенно не объяснимая утомляемость. Головная боль, депрессия как первый симптом заболевания, нарушение поведения.

То есть, могут быть совершенно любые проявления. Если одно из них сохраняется дольше суток при отсутствии какой-то инфекционной проблемы – лихорадки, катаральных явлений, контактов с инфекционными пациентами и т.д., то это может быть симптомом рассеянного склероза.

– В чем необычность этого заболевания?

– Рассеянный склероз – заболевание хроническое и совсем излечиться от него не получится. Чаще всего оно протекает с обострениями и ремиссиями. Первые признаки могут появиться в совершенно юном возрасте даже у детей.

Сейчас мы все чаще сталкиваемся с дебютом рассеянного склероза у людей в возрасте 40–45 лет. Возникают первые проявления, после которых наблюдается длительная ремиссия болезни без каких-то ухудшений или изменений.

И вот экзотика и коварство этого заболевания в том, что им болеют молодые люди – самая социально активная часть общества. Они заняты на учебе, в работе, из-за чего они не всегда могут вовремя обратиться к врачу. Причем симптомы могут пройти сами, без лечения, потому что в организме процессы регенерации запускаются одновременно с поражением.

Человек может даже не успеть обратиться к доктору. Он заметит проявления заболевания, но решит, что, наверное, мало спал, что слишком много стрессов на работе и т.п., подумает, что стоит сходить в отпуск и все будет, как прежде.

И действительно, все может наладиться! Возможно, в результате все получится не так идеально, как было до болезни, но признаки болезни могут сами полностью пройти, и состояние восстановится до прежнего уровня.

Для невролога рассеянный склероз – сложный диагноз, потому что симптомы могут мимикрировать под разные другие заболевания. Но врачу важно помнить о нем, если обращается пациент молодого возраста, преимущественно девушка, и у нее есть поражение ЦНС при осмотре.

– Как врач поступает в этом случае, если есть подозрение на рассеянный склероз?

– В момент постановки диагноза необходимы дополнительные инструментальные лабораторные исследования. Мы должны исключить другие заболевания, которые дают похожие симптомы.

Чаще всего мы отправляем пациентов на МРТ с контрастным усилением. В случае наличия болезни, оно покажет, что нарушается гематоэнцефалический барьер в месте обострения, мы увидим рассеянность очагов обострения в разных участках нервной системы.

И потом уже назначается лечение. Чаще всего на этапе дифференциального диагностического поиска мы госпитализируем пациентов, чтобы сделать им спинномозговую пункцию и другие дополнительные обследования.

«Мы часто говорим пациентам, что они могут сделать сами для себя»

– Экология действительно влияет на уровень заболеваемости рассеянным склерозом?

– Есть определенные доказанные факторы риска, влияние оказывают климатические условия: широта, количество витамина D у человека. В первую очередь нужно говорить о географическом местоположении. Люди, проживающие в регионе с небольшим количеством солнца в течение года, в северных странах, например, имеют заболеваемость существенно выше, чем в южных.

Рассеянный склероз – это мультифакториальное заболевание, предполагающее как воздействие факторов среды обитания, так и генетическую предрасположенность. Последняя играет здесь совсем не ведущую роль, однако наследственный фактор важен: если оба родителя болеют рассеянным склерозом, то риск болезни у их детей возрастает.

Есть и средовые факторы, повышающие риск развития рассеянным склерозом. Первый и самый главный – это курение, которое ухудшает и само течение болезни, и повышает риск заболеть.

Мы часто говорим пациентам, что они могут сделать сами для себя: помимо приема препаратов и наблюдения у врача для улучшения прогноза заболевания и течения болезни, нужно отказаться от курения.

Важно помнить: несмотря на то, что это заболевание молодых, и оно очень коварное, и имеет определенное социальное бремя для государства, сегодня есть возможность возвращать таких людей к обычной деятельности.

Если наши пациенты отказываются от курения, выполняют физические упражнения, контролируют уровень витамина D и восполняют его при необходимости, наблюдаются регулярно у врачей и принимают препараты, то у многих из них мы даже визуально не можем определить рассеянный склероз. Внешне это обычные люди.

– То есть жить с рассеянным склерозом можно?

– Конечно! И есть исследования, которые показали, что продолжительность жизни может быть меньше обычной, но ненамного. Разница примерно в пределах пяти лет. Хотя нужно понимать, что болезнь проходит у всех по-разному: это и разный тип течения, и дебют. И сами люди разные: кто-то активно лечился, кто-то нет.

«Фактор физических нагрузок очень важен для течения болезни»

– Сегодня угасающих инвалидов с рассеянным склерозом, как лет 30 назад, уже невозможно встретить?

– К сожалению, в нашей стране такие еще есть, и их много. Хотя та господдержка, которая организована для пациентов с рассеянным склерозом в нашей стране, действительно есть. Пациенты могут наблюдаться и получать необходимую помощь.

В регионах работают межокружные отделения рассеянного склероза (МОРС), которые располагаются, как правило, на базе больниц, и там же ведут реестры. Все пациенты подсчитаны и находятся под наблюдением, получают препараты, изменяющие течение болезни. Однако с учетом размеров страны этой поддержки явно не хватает. А побороться есть за что, основной контингент наших пациентов – молодые люди.

Специалистов в области реабилитации, неврологов, в России крайне мало, их просто не хватает.

Очень важно, чтобы помощь таким пациентам была организована не только в крупных центрах или стационарах, а в шаговой доступности или даже на дому. Чтобы они могли добраться до этих специалистов, как до поликлиники, через две остановки на трамвае или пешком.

– Как можно улучшить жизнь человека с рассеянным склерозом?

– Самое главное, повысить осознанность болеющих, чтобы они понимали, что очень много зависит от них самих. Пациент должен много заниматься дома самостоятельно, чтобы восстановить утраченные навыки.

Фактор физических нагрузок очень важен для течения болезни, и он улучшает состояние больных. Известно, что если мы ходим в спортзал регулярно, проходим ежедневно не менее 10 тысяч шагов, то можем отдалить дебют болезни Альцгеймера.

Кардионагрузка способна защитить нас от сердечно-сосудистых заболеваний, от деменции. С рассеянным склерозом это так не работает, но если мы заболели, то улучшить течение болезни, функциональный исход заболевания, занимаясь с врачом ЛФК, реально.

У специалистов есть понимание необходимости комплексного подхода для лечения. Но у пациентов, к сожалению, нет встречного представления о том, что он не только должен получить оригинальный препарат, не дженерик, но что и с его стороны должны быть определенные шаги для улучшения болезни.

Человек с рассеянным склерозом должен заниматься физкультурой, слушать и принимать назначения врача.

Для удобства в доме можно постелить специальные противоскользящие коврики, приобрести специальные столовые приборы для людей с ухудшенной моторикой или спастичностью кистей рук. Но это уже бытовая рутина, которая экономит ресурсы пациента.

– Какой может быть профилактика заболевания?

– Получать достаточное количество витамина D, не курить, специально не подвергать себя вредным воздействиям тяжелых металлов. Много двигаться.

Есть исследования, которые выделили взаимосвязь между заболеванием и уровнем стресса (утрата родственника, участие в военных действиях и т.п), хотя нужно понимать в бытовой жизни мы далеко не всегда сталкиваемся с такими явлениями. Это, скорее, экстраординарный случай.

Рассеянный склероз сегодня не является приговором, как раньше. Лет 20–30 назад мы могли обеспечить только обслуживание этих пациентов, когда ухудшалось их самочувствие, передвижение.

Сейчас, даже если ты страдаешь тяжелыми симптомами, можно повысить качество своей жизни, мобильность. Более того, сегодня можно улучшить отдаленный исход заболевания, то есть максимально отодвинуть тот момент, когда ты будешь зависеть от помощи окружающих или специальных устройств.

https://www.miloserdie.ru/article/rasse ... e-molodyh/

[Юkka]

Ну емае... и тут узнаю себя :crazy: Еще и очаги какие-то нашли на мрт :o Надо к врачу идти с результатами...

Оффтоп:

Еще и очаги какие-то нашли на мрт

Только не накручивайте себя - в нашем возрасте их частенько уже находят, на здоровье это никак не отражается, насколько знаю

Интересно, при этом заболевании дают инвалидность или только когда уже в тяжёлом состоянии

О современным методах лечения в Испании рассказывает человек в реальном времени
https://www.instagram.com/macapik4a/?hl=ru

[Юkka]

Устрашающий диагноз «рассеянный склероз» окружен множеством мифов. При помощи специалистов делаем небольшой ликбез!

Текст подготовлен по материалам открытой лекции врача-невролога, кандидата медицинских наук Елены Лысогорской и врача-невролога, кандидата медицинских наук Льва Брылёва.

Когда склероз не «склероз»

Рассеянный склероз – совершенно иное заболевание, нежели возрастные проблемы с памятью, именуемые «склерозом» в народе.

Рассеянный склероз – это аутоимунное заболевание, при котором миелиновая оболочка волокон головного и спинного мозга самопроизвольно поражается и заменяется на соединительную ткань.

В мире таких больных – около двух миллионов, в России – 150 тысяч. Считается, что продолжительность жизни рассеянный склероз особо не сократит, а вот качество её способен сильно ухудшить.

Симптомы рассеянного склероза:

Нарушение чувствительности отдельных участков тела (онемение),

внезапное существенное снижение зрения, двоение в глазах,

двигательные нарушения (нарушение баланса, изменение походки).

Для рассеянного склероза характерны:

Дебют болезни в возрасте 15-50 лет;

чередование обострения и ремиссии (ситуация «доктор, у меня были вот такие ощущения, но потом прошли»);

термочувствительность (даже если пациент прошёл курс лечения, и оно было эффективным, неприятные ощущения возобновляются при нагревании – горячая ванна, солярий, пляж);

расходящееся косоглазие;

ощущение «тока, пробегающего вдоль позвоночника»;

повышенная утомляемость.

Для РС не характерны:

Дебют болезни до десяти лет и после пятидесяти;

нарушение речи, письма, счёта, восприятия музыки и лиц;

судороги,

снижение интеллекта;

мгновенное или очень быстрое развитие признаков болезни.

Если наблюдаются такие симптомы, то заболевание связано с поражением нервных клеток, но не оболочки нервных волокон.

Как «поймать» болезнь

Специалист, который может заподозрить диагноз «рассеянный склероз», — невролог. Но очень часто больной сперва попадает к другим врачам – например, к окулисту. Если при жалобах на резко упавшее зрение окулист не видит изменений в глазах, нужно попросить, чтобы он направил больного к неврологу. Возможно, проблема – в оптическом неврите — поражении оболочки нервов, которые доставляют сигнал из глаза в мозг.

Диагноз «рассеянный склероз» ставят очень сложно, так как основной его критерий – распространённость («рассеянность») симптомов в пространстве и во времени.

«Распространённость в пространстве» в данном случае означает разные жалобы – описывая своё состояние, пациент упоминает бывшие в разное время проблемы со зрением, координацией, слабость в ногах. При этом на МРТ фиксируются очаги поражений соответствующие жалобам.

«Распространённость во времени» — означает, что пациент описывает различные проявления болезни в развитии (появление и исчезновение симптомов, периоды обострения и ремиссии), а МРТ показывает наличие разновременных очагов – активных и уже неактивных.

Возможно проявление рассеянного склероза в виде клинически изолированного синдрома – однократного проявления болезни. Но, поскольку, в отечественной практике диагноз «рассеянный склероз» обычно ставят, только убедившись в хроническом характере заболевания (когда симптомы, укладывающиеся в его картину, повторяются от года), при изолированном приступе диагноз «рассеянный склероз» обычно не ставят, а систематического лечения — не назначают.

Какие исследования выявляют РС

Для выявления рассеянного склероза эффективны следующие методы:

Пункция спинного мозга с анализом на олигоклональные антитела. Точность диагноза — 85-95%.

По степени опасности процедура сравнима с обычной инъекцией (может быть головная боль после процедуры; истории о том, когда после спинномозговой пункции отнимались ноги, — МИФ).

МРТ – 70-90% при повторе процедуры каждые 3-6 месяцев в течение года. После того, как диагноз установлен, повторять МРТ не нужно.

Зрительно-вызванный потенциал – точность диагностики 50-90%. Метод заключается в наложении электродов на поверхность головы, чтобы проследить путь сигнала от сетчатки до зрительной коры. Эффективно, если у пациента есть жалобы офтальмологу.

При этом рассеянный склероз нужно отличат от воспалительных заболеваний, наследственных и инфекционных заболеваний, имеющих сходную картину анализов.

Если пациент болеет давно и симптомы ясные, установить диагноз можно без специальных анализов на основе беседы с неврологом.

В сложных случаях больному могут быть назначены дополнительные исследования (например, генетические). В особо сложных ситуациях постановка диагноза занимает до нескольких лет.

В научной литературе описаны случаи, когда пациенты с неверно поставленным диагнозом РС более десяти лет наблюдались у врачей и даже участвовали в клинических исследованиях.

«Коварство» РС состоит в том, что со временем очаги болезни восстанавливаются и на МРТ выглядят как здоровые. Таким образом, оценить течение болезни по каждому отдельному снимку сложно.

Признаки обострения

Это возвращение симптомов, которые уже были замечены, без повышенной температуры и лихорадки (то есть, это не сопутствующая простуда или инфекция), и появление новых симптомов.

При этом надо иметь в виду – симптоматически проявляется примерно один из десяти новых очагов РС, возникновения остальных девяти пациент просто не ощущает.

Основная задача больного в обострении – как можно быстрее обратиться к врачу, чтобы получить лечение.

Цель пациента — уйти из обострения в фазу ремиссии, по возможности, окончательно убрать все симптомы во время ремиссии и оставаться в ремиссии как можно дольше.

В ремиссии пациенту нужно вести здоровый образ жизни, заниматься физическими упражнениями, отказаться от курения и регулярно проходить осмотры с оценкой темпа ходьбы, баланса, депрессии. МРТ применяется только для оценки эффективности назначенных лекарств.

Задача – сохранить работоспособность как можно дольше.

Лекарства

Препараты при рассеянном склерозе назначает врач. Среди препаратов могут быть кортикостероиды, плазмаферез, симптоматические препараты, снимающие отдельные симптомы, лекарства, позволяющие контролировать иммунитет, иногда – обезболивающие. Риском развития рассеянного склероза является пониженное содержание витамина D, который поддерживается с учётом рекомендаций эндокринолога.

Для больного важно соблюдать схему лечения не только во время обострений, но и в периоды ремиссий, так как организм нуждается в поддержке даже тогда, когда течение болезни внешне не проявляется.

https://www.miloserdie.ru/article/rasse ... d-kontrol/

[Юkka]

Врач с диагнозом «рассеянный склероз»: Многие носят с собой справку, чтобы не приняли за пьяных

Что чувствует врач, когда становится пациентом, и где взять силы, чтобы помогать другим, рассказывает Ольга Иванова. Имея диагноз «рассеянный склероз», она продолжает работать по медицинской специальности и руководит общиной больных с рассеянным склерозом.

30 мая – Международный день борьбы с рассеянным склерозом.

Ольга Иванова – руководитель общины людей с диагнозом “рассеянный склероз”, которая существует при храме. О том, что такое рассеянный склероз, в России знают немногие. Когда человек говорит: «У меня рассеянный склероз», он рискует услышать в ответ: «А у кого его нет? У меня вот тоже склероз, все забываю».

Окормляет общину настоятель храма протоиерей Михаил Зазвонов, его жена живет с этим диагнозом уже 15 лет. Когда священник знает специфику болезни, людям с диагнозом в храме намного проще. В общине более 100 человек, средний возраст 40-55 лет, они нашли друг друга на сайте общества рассеянного склероза. Встречи в храме проходят каждый месяц.

Красивая, яркая женщина уверенно ведет машину. Играет тихая скрипичная музыка. Ольга – врач, ее специальность – организация здравоохранения, она продолжает работать и сейчас, но это уже скорее подработка.

– Я уже на пенсии. Пенсия – по старости, так это называется. 55 лет – это старость считается, – улыбаясь, рассказывает Ольга.

В Новокосино у храма Ольга ставит машину и выходит, опираясь на трость:

– Машина – мое спасение. В последний раз в метро я спустилась два года назад, нужно было добраться побыстрее. Кто-то меня толкнул, я упала. Результат – перелом таза и нескольких ребер. Это специфика болезни – проблемы с координацией, хрупкие кости. Больше я в метро спускаться не рискую, езжу только на машине.

Диагноз я не приняла и решила, что все равно что-то сделаю

– Здоровые люди бывают нетактичны и даже грубы по отношению к людям с диагнозом, порой сами того не замечая. Чем можно обидеть человека с рассеянным склерозом?

– Людей с диагнозом “рассеянный склероз” очень часто принимают за пьяных из-за проблем с дикцией и координацией, которые могут возникнуть при этом заболевании. Многих постоянно пытаются забрать в полицию, особенно мужчин. Многие рассказывают, что носят с собой справку с диагнозом, только это спасает.

– Вы утром встаете, и первая мысль…

– Слава Богу, что я жива, что жизнь продолжается. Мое утро начинается с молитвы.

– Когда вы поняли, что ваша болезнь неизлечима, что вы сделали?

– Я не приняла этого, точнее, не применила этого к себе. Подумала: «Со мной не может быть такого. Я все равно что-то сделаю». Не то что вылечусь, но ведь есть какие-то способы, чтобы хотя бы остановить прогрессирование. Может быть, болезнь не излечится, но остаться на том же уровне я смогу. Такой постулат я для себя приняла, с ним и живу.

Как-то ко мне подошел мужчина лет 30, он ходил с палочкой. Спросил, давно ли я болею. У него тоже был РС, он болел 3 года. Когда он узнал, что болею я уже 29 лет, то сказал с облегчением: «Тогда я спокоен». Но, к сожалению, успокаиваться с нашим диагнозом нельзя. Для каждого болезнь заготовила свой вызов.

Болезнь с тысячей лиц

– Рассеянный склероз – что это за болезнь? Когда вы впервые о ней услышали?

– Когда я студенткой готовилась к экзаменам по неврологии, меня удивил рассеянный склероз. В учебнике было написано, что эта болезнь поражает молодых, красивых, успешных людей. Потом выяснилось, что это так и есть. Среди людей с таким диагнозом много творческих, интеллектуально богатых людей. Красивые, образованные, деятельные. И болезнь, приводящая к инвалидности.

– Что же происходит с человеком при рассеянном склерозе?

– Заболевание многогранное и непредсказуемое, невозможно предугадать, как оно проявится у конкретного человека. Болезнь многолика, неизвестно, куда она «выстрелит», где именно возникнет очаг. Начинается тоже по-разному, у кого-то отнимается рука, как это произошло со мной, у кого-то – двоится в глазах, у кого-то начинается со слепоты.

При РС поражается центральная нервная система, в первую очередь головной и спинной мозг, разрушаются проводящие пути, вернее, их оболочка, состоящая из миелина. Этот белок при РС подвергается атаке.

Природа нашего заболевания – аутоиммунная, организм действует против своего хозяина и сам начинает разрушать миелиновую оболочку нерва. Нерв похож на провод в изоляции, когда эта изоляция разрушается, нервы лишаются способности проводить импульсы.

Врачи не всегда распознают РС сразу, кому-то ставят диагноз “вегетососудистая дистония” и назначают витамины и общеукрепляющую терапию.

А болезнь развивается, начинается неустойчивость походки, головокружение, заканчивается все парезами, затруднением глотания, тогда уже врачи бьют тревогу. Как РС проявит себя, насколько болезнь будет активна у конкретного человека – никому неизвестно.

– А какие перспективы у человека с этой болезнью?

– Могу ответить как врач и как пациент. До недавнего времени у меня не было почти никаких физических ограничений. Мне повезло, у меня было ремитирующее течение болезни. Во время обострения нога начинала подволакиваться, но из обострений я быстро выходила, они у меня были нечастыми, раз в 3-5 лет. Иногда мне вообще казалось, что мне поставили ошибочный диагноз.

Сейчас ситуация изменилась, но я не могу сказать, что я очень плохо выгляжу или что я выброшена из социума. Я осталась энергичным и деятельным человеком. Конечно, у некоторых людей болезнь может развиваться быстрее, у кого-то могут отниматься ноги или руки, у кого-то трудности с глотанием или зрением.

Но есть методы лечения, которые позволяют вывести человека из обострения. После курса интенсивной терапии, как правило, гормональной, наступает улучшение. Но, к сожалению, неврологический дефицит после каждого обострения остается, то есть состояние уже на ступеньку ниже, возможностей чуть меньше.

Медицина сейчас может многое. Каждый больной получает определенный препарат, их назначают в центре рассеянного склероза, такие центры в Москве называются МОРСы, они существуют в каждом округе, подобные центры есть и в других регионах.

РС относится к социально значимым заболеваниям, как сахарный диабет, например. Лечение – бесплатное, но важно вовремя распознать болезнь и встать на учет. Это очень важно, потому что все препараты очень дорогие. Например, мой препарат стоил около 90 тысяч рублей в месяц. Но, к сожалению, через 17 лет он перестал мне помогать, мое заболевание перешло в другую форму.

Принять такой диагноз – непросто, обычно назначают пациентам с РС антидепрессанты. Они достаточно эффективны. Но лично мне удалось без них обходиться. Хотя, когда болезнь у меня прогрессировала, было очень тяжело. Наступил момент, когда я поняла, что мой запас прочности ушел, и для меня даже как для врача это было неожиданно. Я была совершенно не готова к этому.

– Сейчас вы чувствуете себя врачом или пациентом?

– Сейчас я уже пациент, состояние здоровья не позволяет мне работать в полную силу. Но менталитет у меня сохранился врачебный. Конечно, хочется найти препараты, которые помогут. Очень сложно принять то, что ты болеешь неизлечимой болезнью. Когда слышишь, что болезнь неизлечима, сначала этому просто не веришь: неужели в XXI веке, при таком расцвете медицины остаются неизлечимые болезни?

Мы в нашей общине интересуемся новостями науки и видим, что ученые сейчас близки к созданию лекарств от РС. Конечно, очень хочется до этого дожить.

Если с болезнью смириться, можно улучшить качество жизни

В Евангелии Христос дважды исцеляет расслабленных, в обоих случаях это еще не старые люди, но, как сейчас говорят: «с неврологической симптоматикой». Икона «Исцеление расслабленного» есть и в московском храме Всех святых в земле Российской просиявших, где встречаются члены общины больных рассеянным склерозом.

В начале каждой встречи они молятся перед этой иконой. В общине Ольга нашла новое призвание, она прошла курсы экскурсоводов при Марфо-Мариинской обители и поняла, что ей нравится проводить экскурсии, выбирать маршруты и с удивлением видеть, как связываются в общую нить истории святых, как они учат и утешают.

– У вас есть план на жизнь? Какие в нем самые важные пункты?

– Продолжать помогать людям с рассеянным склерозом. Заниматься духовной реабилитацией людей, узнавать что-то новое. Такие общества существуют во многих странах, хочется перенимать опыт. Мы собираемся здесь примерно раз в месяц. Встреча начинается с молебна перед иконой. Нет, конечно, мы не питаем иллюзий, что мы исцелимся окончательно и бесповоротно. Но в общине мы объединены общей молитвой, каждый вечер мы читаем молитву по соглашению.

В нашем списке болящих 100 человек, в основном москвичи, средний возраст 40-55 лет. Мы все начинали в обществе рассеянного склероза, там есть рассылка примерно на 700 человек, но с 2015 года образовался костяк верующих, и мы стали собираться в этом храме. К тем, кто не может добраться в храм, священники приезжают на дом. Наш батюшка связывается с близлежащими храмами и присылает к ним домой священника.

– Чем можно помочь человеку с рассеянным склерозом кроме лекарств?

– Людям с таким диагнозом нужна реабилитация, как физическая, так и психическая. Наша община больных РС занимается духовной реабилитацией.

В общину мы зовем всех, но без веры человек сюда не придет. Что такое духовная реабилитация – это понятно, наверное, только воцерковленным людям.

Сейчас нас около 100 человек, мы встречаемся, поддерживаем друг друга, ездим вместе в паломничество. Да, диагноз тяжелый. Но если с болезнью договориться, смириться, то можно улучшить качество своей жизни.

– Но смириться – это не значит сдаться?

– Смириться – значит принять. Как данность, как факт. Как погоду за окном.

Да, ты больной человек, у тебя неизлечимое заболевание, но ты его принимаешь не как врага, а как союзника. А в случае, если ты христианин, то у тебя цели совершенно другие.
Наша цель – спастись, попасть в жизнь вечную.

– Вы – врач, выросли в советской стране, как и когда вы пришли к вере?

– Я воспитывалась в семье верующих людей, но это было в советское время, и что такое вера, я тогда не понимала. В институте я была в комитете комсомола, когда мы голосованием исключали из комсомола верующих, я, наверное, тоже поднимала руку. Это ужасно, но это – факты моей биографии, я не могу их отрицать.

Приход к вере и болезнь в моей жизни случились практически одновременно. Вера не дает свободы от скорбей и болезней, наоборот, если ты настоящий христианин, то ты должен понимать, что ты пойдешь по пути Христову. Болезнь проявилась у меня вскоре после рождения детей, я тогда пошла по пути воцерковления, начала много ездить, стала соблюдать посты, ездить в Троице-Сергиеву лавру, детей с собой возила, начала их причащать. Это был 1993 год, у меня была любимая работа, семья, мой муж тоже был врачом. Многое с тех пор изменилось, но я до сих пор в Церкви, и мне хорошо здесь.

Мне нравится наше единение, наше общество. То, что мы всегда готовы сказать друг другу нужные слова, можем вместе общаться, смотрим друг на друга, берем пример. Нам это крайне важно – быть вместе. Мы должны обязательно двигаться, что-то делать. Например, сейчас у нас есть хороший проект «Искра жизни». Мы занимаемся йогой по методике американца Гарта Маклейна, больного РС. Эта идея была неожиданной для нас, но когда разобрались, поняли, что это – просто один из методов лечебной физкультуры, который помогает продлить активность при нашем заболевании.

Не давайте себе поблажек, просто живите

– Что бы вы посоветовали человеку, которому только что поставили диагноз “РС”?

– Если человеку поставили и подтвердили этот диагноз, значит, он – в правильных руках. Нужно обратиться в ближайший центр РС, нужно встать туда на учет. Важно вовремя получить инвалидность. Если есть такая возможность, нужно обязательно ей воспользоваться.

Когда человек понимает, чем он заболел, он может впасть в панику.
В этот момент ему нужна помощь, и психологическая, и дружеская. Нужно обязательно искать эту поддержку. Нужно несмотря ни на что жить обычной жизнью, находить себе поддерживающее занятие. Мы стараемся оказывать такую помощь, у нас много литературы, снабжаем ей больных и поддерживаем.

К сожалению, близкие не всегда понимают серьезность состояния, недооценивают ситуацию. В нашей общине есть достаточно молодой человек, который фактически брошен, его мать считает, что он симулирует. Примеров, когда родственники не оказывают должной поддержки, достаточно много, но есть и примеры семей, где такая поддержка есть.

– Какова самая большая ошибка больного рассеянным склерозом?

– Опустить руки, закрыться в своей раковине. Нужна активная позиция, это спасает.

– А самая большая удача?

– Найти поддержку близких, друзей, людей с таким же диагнозом. Жизнь продолжается, несмотря на диагноз. Не давайте себе поблажек, ссылаясь на болезнь, просто живите.

http://www.pravmir.ru/vrach-s-diagnozom ... a-pyanyih/

[Юkka]

Обездвиживает и удушает: что нужно знать о БАС

Нина КАЙШАУРИ

Боковым амиотрофическим склерозом (БАС) болели Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Мао Цзедун. Лекарства от БАС пока нет. Но качество жизни больных можно улучшить

Нейроны двигательные, верхние и нижние

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – наиболее часто встречающийся вид болезни двигательного нейрона.

Двигательные нейроны – это клетки, проводящие информацию от центральной нервной системы к мышцам. В длину они могут достигать 1 метра.

Верхние двигательные нейроны находятся в коре полушарий головного мозга. Их отростки (аксоны) спускаются в спинной мозг, где происходит контакт с нейронами спинного мозга.

Нейроны спинного мозга (нижние двигательные нейроны) с помощью отростков передают сигналы мышцам и управляют их сокращениями. В зависимости от своего расположения они отвечают за движение рук, ног, туловища, сокращение диафрагмы, дыхание, глотание и т.д.

При БАС поражаются и погибают двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Средний возраст заболевших – 45 лет, но бывают и гораздо более молодые пациенты. Так, американскому композитору и гитаристу Джейсону Беккеру поставили диагноз БАС в 20 лет.

Болезнь встречается у 5-7 человек на 100 тысяч населения. Каждые 90 минут в мире диагностируется новый случай БАС.

Мужчин среди заболевших в два раза больше, чем женщин.

Знаменитые люди с БАС

Мао Цзэдун (1893-1976) — китайский политический деятель. В возрасте 80 лет ему диагностировали БАС, но умер он спустя два года от инфаркта.

Лу Гериг (1903-1941) — выдающийся американский бейсболист. Диагноз БАС ему поставили в 36 лет, в 1939 году.

Дмитрий Шостакович (1906-1975) — великий композитор. Болел БАС около десяти лет, умер от инфаркта.

Стивен Хокинг (1942-2018) — знаменитый британский физик. Прожил с БАС более 50 лет.

Владимир Мигуля (1945-1996) – композитор, автор музыки к песням «Трава у дома», «Поговори со мною, мама», «Каскадеры» и др. Заболевание обнаружили в 1993 году.

Джейсон Беккер (род. в 1969) — американский композитор и гитарист-виртуоз. Заболел БАС в возрасте 20 лет, в 1989 году.

Фернандо Риксен (род. в 1976) – нидерландский футболист. В 2013 году ему был поставлен диагноз БАС, в 2018 году он потерял способность говорить

Кто в группе риска

Впервые болезнь описал в 1869 году француз Жан-Мартен Шарко, но до сих пор она плохо изучена. В каждом случае ее пусковые механизмы могут быть разными.

Существуют наследственные формы БАС, и тогда основная причина — мутация в определенном гене. При постановке диагноза врач-невролог, как правило, спрашивает, не болел ли кто-то еще из членов семьи боковым амиотрофическим склерозом или лобно-височной деменцией (к ней приводит та же самая генетическая «поломка»).

Но у подавляющего большинства пациентов (90-95%) никто из родственников не страдал этими заболеваниями. Причем у 10% этих людей мутацию все-таки обнаруживают – она возникает у них впервые, а не передается от родителей.

Есть гипотеза, что существует связь между ненаследственной формой БАС и некоторыми травмами, высокими нагрузками в спорте, сельскохозяйственными химикатами.

Но однозначные выводы до сих пор не сделаны, поскольку многие данные не согласуются между собой.

Единственная известная группа риска – дети болеющих родителей с установленной мутацией, которая явилась причиной развития БАС. Они наследуют нарушенный ген с вероятностью 50%. Но мутация гена не обязательно приводит к БАС.

Слабость в ногах

БАС очень трудно диагностируется. Во-первых, потому что это редкое заболевание, о котором врачи плохо осведомлены. Во-вторых, ранние симптомы бывают довольно незначительными: неуклюжесть, неловкость в руках, слегка тягучая речь. В-третьих, у каждого пациента болезнь проявляется по-своему.

Первые и самые распространенные симптомы БАС – слабость в руках или ногах. Из рук начинают выпадать предметы, человек спотыкается при ходьбе, волочит ногу. Появляется ощущение сокращений мышц под кожей (фасцикуляции).

Могут возникать болезненные судороги и спазмы. Повышается утомляемость.
Начинаются сложности с речью, глотанием, жеванием. Становится трудно дышать.

Некоторые пациенты с БАС могут непроизвольно плакать или смеяться. Причины этому не психологические, а физиологические: болезнь затрагивает зоны, отвечающие за эмоциональные реакции. Иногда возникают проблемы с памятью и концентрацией внимания.

Какие обследования проводят, чтобы поставить диагноз

Если терапевт заподозрит, что у человека боковой амиотрофический склероз, он отправит его к неврологу, который назначит серию обследований:

— анализ крови (покажет, повышен ли уровень креатинкиназы – фермент, который вырабатывается при разрушении мышечной ткани);

— магнитно-резонансная томография (не выявляет специфических изменений при БАС, используется для исключения заболеваний с похожими на БАС симптомами);

— электронейромиография (регистрация электрической активности мышц);

При необходимости, могут проводиться дополнительные обследования, такие как люмбальная пункция или биопсия мышц.

Что происходит с больным

Средняя продолжительность жизни при БАС — от двух до пяти лет с момента появления первых симптомов. Есть случаи, когда болезнь длится несколько десятков лет. Например, Стивен Хокинг прожил с БАС более 50 лет. А есть пациенты, которые уходят через несколько месяцев после того, как поставлен диагноз.

По мере развития БАС человек испытывает все более серьезные трудности с перемещением, речью, глотанием, дыханием. Поэтому врачи советуют родственникам сразу адаптировать жилье для больного и покупать специальное оборудование.

Если болезнь начинается с ног, то сначала пациенту становится сложно ходить и сохранять равновесие, он может опираться на предметы мебели, поэтому они должны быть устойчивыми. Потом больной начинает пользоваться ходунками или инвалидной коляской, и важно освободить для этого пространство в доме.

Постепенно человеку становится трудно поднимать руки, поэтому все необходимые вещи рекомендуется класть не выше 1 м от пола. Существуют адаптированные вилки, ложки и ножи с более толстыми ручками и даже с лямками, они позволяют больному дольше обходиться без посторонней помощи при приеме пищи.

Для общения с внешним миром таким пациентам со временем приходится прибегать к особым устройствам. Стивен Хокинг, например, пользовался специальной компьютерной системой, которая управлялась мышцей щеки. А Джейсон Беккер использует доску с буквами, на которые указывает взглядом. Многим помогает устройство Tobii, которое подключается к обычному компьютеру и позволяет передвигать курсор и печатать на клавиатуре взглядом.

Рано или поздно у человека поражаются дыхательные мышцы, и он теряет способность дышать самостоятельно. Тогда возникает потребность в дыхательном оборудовании.

Что помогает при БАС

БАС пока остается неизлечимой болезнью. Врачи могут лишь продлить жизнь пациента и улучшить ее качество.

Рилузол — лекарственное средство, позволяющее незначительно замедлить течение БАС (при условии, что человек начинает принимать его на ранних стадиях болезни). Этот препарат не зарегистрирован в России.

Искусственная вентиляция легких тоже увеличивает продолжительность жизни людей с БАС. Кроме того, от нее улучшается сон, уменьшается одышка и утомляемость. Бывает неинвазивная вентиляция легких (НИВЛ), при которой специальный аппарат нагнетает воздух в лицевую маску. При инвазивной вентиляции легких используется трахеостома, что практически полностью лишает человека возможности говорить.

Многим людям с БАС очень сложно есть и пить. Чтобы восполнить недостаток калорий и жидкости, используется специальное лечебное питание. Когда человеку становится сложно глотать даже однородную пищу, ставится гастростома — специальная трубочка, через которую пища поступает напрямую в желудок.

Невролог может прописать пациенту препараты, снижающие спазмы в мышцах, а также лекарства, уменьшающие фасцикуляции. Морфиносодержащие препараты назначаются, чтобы снизить чувство удушья. Иногда пациенты с БАС получают антидепрессанты.

Против стресса и боли помогают массаж, ароматерапия, иглоукалывание. (Естественно, эти методы не лечат само заболевание). Физические упражнения позволяют дольше сохранять функции мышц, чувство равновесия, подвижность суставов. Однако чрезмерная нагрузка может причинить вред, поэтому комплекс упражнений должен разрабатываться под контролем физического терапевта или врача ЛФК.

Какие исследования проводятся, чтобы победить БАС

В двигательных нейронах, пораженных при БАС, обнаруживаются патологические сгустки (агрегаты) молекул белка.

Обычно белки склеиваются друг с другом в результате какого-то дефекта в гене, который их кодирует.

В 20% случаев наследственной и в 2% спорадической формы БАС заболевание обусловлено мутацией гена СОД-1.

Впервые эта мутация была обнаружена в 1993 году.

В некоторых семьях пациентов с БАС была обнаружена мутация гена TAR-ДНК-связывающего белка (TDP-43). У 3-5% пациентов с наследственной формой БАС и у 1% — со спорадической встречается мутация гена белка FUS.

В 2011 году ученые открыли мутацию гена C9ORF72. Оказалось, что она имеется у 25−40% семей, где есть больной БАС, и у 7−10% пациентов со спорадической формой заболевания.

В 2014 году, благодаря флешмобу IceBucketChallenge, когда тысячи людей по всему миру обливались ледяной водой, на исследование причин БАС и поиск лекарства от этой болезни было собрано больше $100 млн.

Исследования идут в двух направлениях. Первый – поиск генов, вызывающих наследственную форму болезни. Второй – выявление «генов предрасположенности», увеличивающих риск заболевания в семье, где раньше ни у кого не было БАС. Понимание механизмов болезни в будущем поможет найти от нее лекарство.
Какая помощь нужна пациенту и его семье

Человеку, заболевшему БАС, могут понадобиться консультации невролога, специалиста по респираторной поддержке, физического терапевта, эрготерапевта, диетолога, логопеда, музыкального терапевта, психолога, паллиативного врача, а также помощь медицинской и патронажной сестры.

Семье придется обеспечить его определенным оборудованием. Это может быть инвалидное кресло, ходунки, многофункциональная кровать, аппарат ИВЛ или НИВЛ, аспиратор (слюноотсос), откашливатель, подъемник (например, для перемещения из кровати в инвалидную коляску или из коляски в ванну). Кроме того, больному нужны лекарства, лечебное питание, средства гигиены и т.п.

Каждому пациенту с БАС нужен индивидуальный маршрут оказания помощи, так как болезнь может протекать по-разному.

Кто помогает людям с БАС в России

После оформления инвалидности пациент с БАС сможет получить в органах соцзащиты по ИПРА (индивидуальная программа реабилитации и абилитации) различные технические средства и расходные материалы: инвалидную коляску, ходунки, средства гигиены. Но это длительный процесс, требующий сбора многочисленных справок.

Системную поддержку больным и их семьям оказывает Благотворительный фонд «Живи сейчас». Служба помощи людям с БАС – основной проект фонда – предоставляет консультации врачей, помощь подменных сиделок, обучает родственников уходу за пациентами.

При необходимости фонд обеспечивает больных дыхательным оборудованием и расходными материалами к нему.

Аппараты ИВЛ и НИВЛ, а также откашливатели, предоставляются на условиях безвозмездной аренды.

Ежемесячно служба БАС проводит поликлинические приемы, или «клиники», на которых за один день и в одном месте люди с БАС могут пройти всех ключевых специалистов по заболеванию, получить консультации, а также увидеть других пациентов.

Одно из важных направлений, которое планирует развивать БФ «Живи сейчас», – подготовка образовательных программ для врачей в регионах.

Кроме того, при фонде есть Совет семей, который организует различные мероприятия для общения и отдыха больных. «Общение очень важно для пациентов с БАС. Они зачастую стесняются своей болезни и впадают в уныние», — отметили в фонде.

https://www.miloserdie.ru/article/obezd ... nat-o-bas/